MoyaMoya Sendromu

Nedir?

Serebral anjiyografide, tek veya iki yanlı ICA ve /veya proksimal a. cerebri anterior (ACA) ve a. cerebri media (MCA)’da stenoz ve oklüzyonun yanısıra bu bölgede anormal vaskülarizasyonun görülmesine moya-moya sendromu adı verilir. Kafa kaidesinde çok fazla sayıda küçük kollaterallerin oluşturduğu bu görünüme japonca sigara dumanı demek olan moya-moya denmiştir

Belirtileri Nelerdir?

Nörofibrofibromatozis, tuberoz skleroz, tuberküloz menenjiti, vaskülitler, parasellar neoplaziler, kranyal ışınlama gibi nedenler serebral anjiyografide moyamoya görünümüne yol açabilir.

Nasıl Tanı Konur?

Çocuklarda tekrarlayan iskemik olaylar, GIA’lar, istemsiz hareketler, yavaş ilerleyen mental yıkım ve epileptik nöbetler görülür. Moyamoya hastalığı genç erişkinlerde iskemik inmeye, daha yaşlılarda ise intraserebral hemorajiye yol açar. Tanı için konvensiyonel anjiyografi gereklidir

Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Moyamoya hastahgmm tedavisinde amaç iskemik belirtileri önlemek, kanama olasılığını en aza indirmektir. Halen bilinen hiçbir tedavi yontemi
hastalığın gidişini durdurmamaktadır.

Tedavi yöntemleri medikal ve cerrahi olmak üuzere iki ana başlıkta toplanabilir. Medikal tedavide bazl farmakolojik ajanlar onerilse de, genellikle kabul görmemektedir(34). Antiagreganlar, steroidler, antiepileptikler, vazodilatorler kullanılmaktadlr(36). Kalsiyum antagonistlerinin başşağrısı şikayetlerinde etkili oldugu bildirilmiştir(38).

Görünme Sıklığı Nedir?

Moyamoya hastalığının nedeni bilinmemektedir. En sık japonlarda görülür. Yıllık insidensi 1/1000.000 dır. En sık 10 yaşın altındaki çocuklarla, üçüncü dekattaki genç erişkinleri etkiler.

Diğer

Kaynak: http://norosirurji.dergisi.org/pdf/pdf_TND_358.pdf , http://www.rehabilitasyon.com/index.php?act=showarticles&cid=83&act2=read&aid=2296